流程:初次筛查(未见异常宝宝用OAE或者ABR;重症监护室或者高危因素宝宝用ABR)
初筛未通过, 第二次筛查(ABR),未通过,尽早干预(6个月以前)
三个阶段都有可能通过,通过听力筛查的宝宝需要持续的家庭关注。
虽然OAE和ABR检具有高度敏感性和准确性,但两者都会错过一些轻度听力损失或者不常见的听力损失图形。记住危险因素比如有家族史,基因携带,无临床特征的巨细胞病毒可能在之后的日子里发病。
OAE和ABR都能被使用诊断蜗性听力损失,但是两者都受到外耳和中耳功能失调的影响,因此在某些情况下,会影响判断。
造成随后听力损失的高危因素:通过听力筛查却在随后的几年内发现听力问题的宝宝,有54%是在出生时存在听力损失高危因素的。
1.家庭关注:对孩子的听力,言语发育关注迟
2.家族遗传史:永久性先天性听力损失
3.新生儿重症(大于五天):体外膜肺氧合,辅助通气,暴露于耳毒性药物(庆大霉素/妥布霉素)和髓袢利尿剂(速尿林)结合
4.高胆红血素(需要照光/换血的)
5.宫内感染:巨细胞病毒,疱疹,风疹,梅毒,弓形虫
6.颅颌面畸形
7.综合征:和耳聋相关的综合征(多发性神经钎维瘤/骨骼石化症/尤系尔氏综合征/瓦氏症侯群/眼耳肾综合征/甲状腺肿-耳聋综合征)
8.神经组织退化症
9.后天因素:其他非先天因素如疱疹和水痘
10.头部损伤
11.化疗
其中1.2.12是导致发现迟的主要因素
有上述因素的婴儿若在出生时通过听力筛查,需要每6个月检查一次直到3岁。
筛查时间:初筛(42天)二筛(3个月)如果是早产儿,初筛在34周,如果有中耳炎等其他会影响检查的因素,则等到症状完全消失后再进行检查。
避免过度筛查新生儿,虽然有些时候需要重复筛查,但并不建议连续筛查3次。筛查的目的不是为了通过检查,而是为了定义那些需要听力干预的孩子。过度筛查增加了新生儿的通过率,使听力损失的孩子不能及时检出。
测试环境:安静
如果家长强烈要求观看检查过程应该被允许。
初筛不同医院选择不同的仪器OAE/ABR,OAE可以检测大于40分贝的传导性或是感音性听力损失。第一次筛查没通过的孩子在做ABR前,必须重复一次检查
任何情况下,如果ABR未通过,必须立即测试OAE,如果通过,也会被认为有随后听力损失的可能性。
NICU:是指新生加强监护单元。分三个等级:等级1.基础护理。等级2. 特殊照顾(由于各种原因导致的中度危险)等级3. 特殊护理+附加护理
对于NICU的婴儿,推荐使用ABR作为唯一适合的筛查仪器,如果没有通过ABR,则要直接交付给听力师进行持续评估。
结果:通过了不代表可以保证孩子以后不可能有听力问题,家长应该注意。如果初筛没通过,立马做第二次,还是没通过,要做ABR进行检查,双耳都要做(即使初筛只有一直耳朵没过)。复筛没通过,需要诊断并干预。
提示:NICU等级1的孩子如果没通过ABR,不需要做OAE,因为就算通过也有可能是蜗后病变。
后续:如果确定有听力障碍,及时当面和家长沟通、
一份筛查结果应该包括:操作者姓名,筛查时间,仪器设备筛查,结果。
如果不筛查,有千分之一的概率宝宝双耳听力损失。
听力学评估(从出生到6个月):
1.家族史
2.评估听力损失危险因素
3.评估孩子对声音的反应
4.检查各个频率的听力损失程度,使用气导骨导耳机和短纯音ABR
5.一旦确定是永久性听力损失,立即测各个频率听力
6.如果有神经性聋的高危因素,必须疏密波都做
7.声导抗用
8.观察孩子行为,和电生理测试结果进行交叉验证
9.所有在NICU的孩子,如果未通过筛查,必须进行诊断,而不是重复筛查
10.初次筛查没过,必须2-4周内告知家长
听觉评估(从6个月到36个月)
1.孩子和家族史
2.父母对孩子的听力评价,视觉强化,交流能力
3.行为测听(如视觉加强/游戏测听)言语觉察阈+言语识别率
4.OAE测试
5.声导抗(鼓室图+声反射阈)
6.ABR测试(如果行为测试不准确或者不可信/ABR之前没测过)
医学评估
任何确定听力损失或者中耳机制失调的孩子必须进行耳科学和其他医学评估,目的是确定听力损失的病因,从而确定相关治疗方案(药物/手术/其他)关键的评估内容包括:
1.临床史
2.家族史
3.当即或者随后听力下降的相关综合征评估
4.物理学评估
5.影像学+实验室研究(包括基因检测)
基因检测
可以解释部分听力损失的原因,预测是否可能渐进性的或者相关性的疾病。基因检测的结果影响着父母是否进行二胎的决定。
早期干预
在新生儿听力筛查普及以前,童年时期有重度及以上的听力损失时,平均来说,高三的年龄只有3-4年级的阅读水平,9-10岁的语言水平。反之,如果婴儿或者孩子存在中到重度听力损失,且在6个月内进行干预,有明显的效果,在拼音,接受和表达语言,语法,组句能力,社会表情方面。