Johnson综合征患者常出现哪些临床症状?

前驱症状为非特异性上呼吸道感染,常伴有发热、咽痛、畏寒、头 痛、关节痛、呕吐、腹泻和无力等症状。突然出现皮肤黏膜损害,皮疹呈 多形性,有红斑、丘疹、风团、水疱、大疱和紫癜。红斑扩大后,中央有水 疱或紫癜,形成典型或不典型的耙形损害。红斑可相互融合成片,有多 数紫癜。

  水疱破裂后形成糜烂、渗出、结痂。虽可出现风团,但不痒。 皮损分布于身体任何部位,除发生在掌、跖、手背、四肢伸侧外,常累及 躯干和面部。

黏膜损害广泛而严重,除累及口腔、眼、肛周和外阴部外,可累及 鼻、咽喉部黏膜以及呼吸道、消化系统、泌尿生殖系统黏膜。

  口腔黏膜 损害最常见,黏膜充血、肿胀、大疱、出血、糜烂、溃疡和坏死、口唇结血 痴,张口困难,影响进食。眼部球结合膜充血、水肿、化脓性球结合膜

炎、球结合膜粘连、角膜溃疡、脉络膜炎、全眼球炎,有畏光、流泪和疼 痛,可引起失明。肛门、外生殖器黏膜大疱、糜烂、溃疡、出血、疼痛。

  泌 尿系统病变可引起排尿困难,消化道黏膜病变可引起消化道大出血,下 呼吸道黏膜坏死脱落可引起呼吸道阻塞,导致呼吸衰竭等严重并发症。

Steven - Johnson综合征是一系统疾病,除皮肤、黏膜病变外,可累 及内脏,引起相应症状。肾损害时有血尿、蛋白尿,严重者发生肾小管 坏死和肾衰竭,肝损害者转氨酶升高,也可有淋巴结增大、心动过速、低 血压、癫痫发作和意识障碍等。

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