PNH是什么意思 pnh在医学中是什么意思

2023-11-03 15:21

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本文目录

pnh是什么意思

pnh在医学中是什么意思

pnh克隆检测什么意思

PNH是什么病PNH应该如何诊断

一、pnh是什么意思

pnh是：阵发性睡眠性血红蛋白尿;阵发性睡眠性血红蛋白尿症;金边;白尿症;阵发性夜间血红蛋白尿;

pnh最好的治疗方法：

1、服用药物：

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是基因突变导致，患病后会引发骨髓造血功能衰竭，还会出现血红蛋白尿、身体乏力、面色苍白、心悸等症状。患者可以在医生的指导下服用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片、碳酸氢钠片等药物治疗，能够控制病情发展。

2、注射药物：

如果有出现血栓的风险，可以遵从医嘱选择注射抗凝药物治疗，常用的药物有肝素钠注射液、低分子量肝素钠注射液、依诺肝素钠注射液等，能够延缓血液的凝固时间。

3、输血治疗：

如果患病后引发了严重贫血，需要及时遵从医嘱选择输血治疗，能够改善贫血的现象。

4、骨髓移植：

pnh一般可以通过骨髓移植进行治疗。pnh的患者通常会在睡眠清醒后出现血红蛋白尿，也就是酱油样颜色的尿，主要是由于获得性红细胞膜出现了缺陷而引起的慢性溶血的症状。

随着病情的发展患者还有可能出现感染或者血栓的情况，建议患者积极配合医生进行治疗，条件允许的情况下可以进行骨髓移植治疗。

二、pnh在医学中是什么意思

阵发性睡眠性血红蛋白尿症.

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。

扩展资料：

流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55、CD59结合的细胞即为PNH细胞。通过显色分析可以确定CD55ˉ、CD59ˉ的细胞数量。

随着研究的不断深入，人们已经注意到了传统的流式细胞术对于PNH克隆检测的局限性。MDS、细胞发育不全或炎症反应等都有可能导致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表达，这时若还是采用传统的流式细胞术就会出现误诊的可能性。而FLAER白细胞分析法就避免了此种情况的发生。

参考资料来源：百度百科-血红蛋白尿

参考资料来源：百度百科-阵发性睡眠性血红蛋白尿症

三、pnh克隆检测什么意思

针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI蛋白的试验检查：①酸化血清溶血试验(Ham试验)，PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体破坏，正常红细胞则否。本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断PNH的主要依据。②糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)，试验依据是PNH细胞在等渗低离子强度的情况下易遭补体破坏。本试验敏感性高，PNH患者约88%阳性，可做初筛试验，其缺点是易出现假阳性反应。③蛇毒因子(CoF)溶血试验。从眼镜蛇毒中可提取一种物质(称蛇毒因子)，它本身没有溶血作用，但可在血清成分的协同下通过替代途径激活补体。在这种体系中PNH异常红细胞破坏，正常红细胞则否。本实验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差。④PNH异常血细胞的检测和定量，PNH异常血细胞膜上缺乏GPI连接蛋白，可以用有关抗体结合流式细胞技术检测出缺乏这些膜蛋白的异常细胞。在GPI连接蛋白中，CD55、CD59存在于所有系列的血细胞中，且与临床关系密切，故常将这两种蛋白缺失作为PNH克隆的标记。以流式细胞仪检测GPI缺陷的血细胞，当CD55-或CD59-细胞占3%～5%时即可检出，较前述方法敏感。在PNH患者的外周血中，CD59-红细胞所占的比例较CD55-细胞要高，CD59单抗比CD55单抗在诊断时更敏感。用CD59单抗检查PNH患者外同血细胞，CD59-细胞百分数均明显高于正常人，追踪观察几乎无一例漏诊，使其成为目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。在PNH克隆发展过程中，首先累及的是粒细胞，其次是单核细胞和红细胞，再次是淋巴细胞。因此，粒细胞CD59-最早被检出，其CD59-百分率最高,红细胞次之，淋巴细胞较低。故粒细胞CD59的检测对PNH有早期诊断价值，可远比Ham试验阳性为早。由于PNH异常细胞起源于造血干细胞，当外周血细胞尚无CD59-细胞时，骨髓细胞中可能巳经有CD59-细胞检出，因此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

四、PNH是什么病PNH应该如何诊断

可能大家对PNH并不是了解，PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的简称，它是一种比较少见的疾病，当患者患有阵发性睡眠性血红蛋白尿时，会出现一种症状，就是在睡眠后小便是酱油色或红酒色，那么，PNH应该如何诊断？一起来看看吧！

1、PNH诊断标准

1.临床表现符合PNH；

2.实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。

(1)二项以上阳性，

(2)一项阳性，但须具备以下条件：

(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。

(b)有溶血证据。

(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。二、再障一PNH综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。

(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。

(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者。