人类为什么患有巨人症?
什么是巨人症?巨人症是腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生,分泌生长激素过多,引起软组织骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱,95%的此类患者存在垂体生长激素腺瘤,临床上以面容丑陋、手足厚大、皮肤粗厚、头痛眩晕、蝶鞍增大及显著乏力为主要特征。
发病在青春期前骨骺未闭合者为巨人症,发病在青春期后骨骺已闭合者为肢端肥大症。巨人症患者,有时在骨骺闭合后,继续受生长激素过度刺激,可以发展为肢端肥大性巨人症,此类疾病并不罕见。
主要病因
此疾病的主要原因为生长激素分泌过多所致,生长激素和或胰岛素样生长因子-1分泌过多的主要原因。可以分为:
垂体性占98%,以腺瘤为主,占垂体瘤的25%-30%,生长素瘤70%-80%为大腺瘤。
垂体外性异位生长激素分泌瘤,如胰岛细胞瘤,促生长激素释放激素分泌瘤,如下丘脑错构瘤、胰岛素细胞瘤及支气管类癌等。
其他疾病比如体质型巨人症、性腺功能减退症、肾上腺皮质增生症等。
有哪些表现?
正常成人血浆生长激素基值为3-5μg/L,而本病患者可高达100-1000μg/L,治疗后可下降至正常水平,过多的生长激素将会促进机体蛋白质等合成代谢,有氮、磷、钾的正平衡,钙的吸收增加,钠也趋紧正平衡,表现为全身软组织及骨骼的增生肥大。
糖代谢方面有致糖尿病倾向,降低胰岛素降血糖的敏感性。
脂肪代谢方面有促进脂肪动员及分解作用,以致血浆游离脂肪酸增高,生酮作用增加。
单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发为肢端肥大症,临床表现可以分为两期:
早期(形成期)
多发生在青少年期,可早至出生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例的异常高大魁梧,远超过同龄人的身高和体重,躯干内脏生长过速,发展至10岁左右,已有成人样的高大,可继续生长达30岁左右,身高可达5250px,肌肉发达,臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期基础代谢率较高,血糖偏高,糖耐量减低,少数患者有继发性糖尿病,
晚期(衰退期)
当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现为精神不振、四肢无力、肌肉松弛、背部逐渐、形成佝偻、毛发逐渐脱落、性欲减退、外生殖器萎缩,患者常不能生育,智力迟钝、体温下降、代谢率减低、心率缓慢、血糖降低、糖耐量增加,衰退期历时4-5年,患者一般早年夭折,平均寿命约20岁,由于抵抗力降低,容易死于继发感染。